目的：观察利奥西呱联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的疗效。方法：选择2016年1月至2018年1月我院收治的200例先天性心脏病合并肺动脉高压患者，随机分为对照组和试验组，各100例。在接受常规治疗的基础上，对照组患者给予西地那非口服治疗，试验组患者给予利奥西呱联合西地那非口服治疗，两组均治疗3个月。评价并比较两组患者的临床疗效，评估两组患者治疗前后WHO肺动脉高压功能分级和血流动力学指标水平，同时比较两组患者治疗期间不良反应的发生情况。结果：治疗后，试验组患者的总有效率为95%，明显高于对照组的77%（P<0.01）；试验组WHO肺动脉高压功能Ⅱ级患者显著多于对照组，Ⅲ级、Ⅳ级患者显著少于对照组（P<0.01）。两组患者的平均肺动脉压（mPAP）均低于治疗前，且试验组患者的平均右心房压（mRAP）低于对照组，但差异无统计学意义（P>0.05）；两组患者的mPAP、肺血管阻力（PVR）均明显小于治疗前，且试验组患者的mPAP、PVR均明显小于对照组（P<0.05）；两组患者的肺毛细血管楔压（PCWP）、以及混合静脉血氧饱和度（SvO₂）均高于治疗前，且试验组患者的PCWP、SvO₂明显高于对照组（P<0.05）。两组不良反应发生率差异无统计学意义（P>0.05）。结论：利奥西呱联合西地那非治疗肺动脉高压能快速纠正患者的临床症状和体征，有效降低肺动脉平均压和血管阻力，提高血氧饱和度。

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