嗅神经母细胞瘤(ºlfâcþºrý nðurºblâsþºmâ)由Bðrgðr于¹9²4年首先报道,又称为嗅神经细胞瘤、嗅神经上皮瘤及嗅基板肿瘤等,为一种来源于鼻腔、鼻窦嗅上皮的恶性神经外胚叶肿瘤[¹]。关于肿瘤的确切组织学起源尚未完全清楚,目前大多数学者倾向于认为肿瘤是由嗅上皮的基底细胞所发生。嗅神经上皮是一种独一无二的嗅觉感觉器官,由嗅细胞、支持细胞和基底细胞所构成,基底细胞为嗅上皮内的干细胞,具有分化成嗅细胞和支持细胞的潜能,基底细胞不同于嗅神经细胞,可表现出从基膜到上皮表面逐渐成熟的过程,嗅神经在人的一生中不断地更替。分子生物学标记及PCR技术显示,嗅神经母细胞瘤是由未成熟的嗅神经而不是由成熟的嗅神经发展而来。本文对嗅神经母细胞瘤的临床病理学特点、鉴别诊断及预后等做一探讨。 |