系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因未明、累及多脏器多系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样。TTP是一种病情凶险、病死率极高的疾病,主要表现为微血管血栓所致的多系统损害。两者合并发生时病情凶险,死亡率高,临床罕见。目前,血浆置换是急性TTP的主要处理方法,研究显示血浆置换和免疫抑制剂治疗可帮助SLE合并TTP患者成功度过疾病的急性期,也可改善患者的预后。我科确诊一例以TTP为首发表现的SLE患者,在TTP诊断明确后立即给予了血浆置换治疗,同时配合SLE原发病的治疗,迅速改善了病情,且预后良好。
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